Нарушение синтеза жирных кислот

  • января
  • 11

3:14 пп Категория: Биохимия

Так как не метаболизируются до конца углеводы, организм вынужден использовать больше белков и жира, что ведет к исхуданию и мышечной атрофии, а у детей — к задержке физического развития. Азотистый баланс становится резко отрицательным. Нарушается синтез жирных кислот и переход углеводов в жиры. Имеется торможение переаминирования аминокислот. Страдает из-за трудностей с образованием АКоА из пирувата ацетилирование холина, и возникает нарушение обмена ацетилхолина, что в ЖКТ приводит к запорам. Большое значение для развития симптомов Бери-бери имеет некоэнзимная функция тиаминпирофосфата в нервной ткани: известно, что его дефосфорилирование происходит при генерации потенциалов действия (А. фон Мюральт, 1962). Дефицит образования тиаминпирофосфата проявляется некротической энцефалопатией и при наследственном митохондриальном синдроме Лея (см. т. I, стр. 173174). Ранним лабораторным показателем тиаминового дефицита служит снижение активности транскетолазы эритроцитов, а клиническим — боли в икроножных мышцах.

По водорастворимому тиамину не бывает настоящего гипервитаминоза, однако парентеральное введение его большой дозы может вызвать анафилактоидный шок вследствие способности данного витамина в определенных дозах неспецифически дегранулировать тучные клетки.







Яндекс.Погода


© Биохимия Лучший интим http://iaroslavl.hotxxx.mobi/ от кисок Ярославля.